وبلاگ تخصصی بیهوشی

منبع : کتاب anesthesia modalities          ترجمه شده توسط : خانم نوری ، زابلی زاده ، صماغی- دانشجويان هوشبري

هايپرترمي بدخيم (MH) يك متابلوسيم بالاي نادر است و حالتي بسيار مرگ آور بوده كه وقتي بيمار مستعددر معرض داروهاي استنشاقي هالوژينك قرار مي‌گيرد ، برانگيخته مي‌شود(مثل: هالوتان ، انفلوران، دزفلوران و ايزوفلوران) و شل كننده‌هاي عضلاني دپلاريزان (مثل ساكشن كولين) يك ويژگي نهفته(استعداد نهفته) در اين سندرم وجود دارد، وجود مايوپاتي‌هاي متعدد(دستروني عضله) يك خطر بزرگ است .MH معمولا در پي تجويز يك داروي بيهوشي پيشرفت مي‌كند(ظاهر مي‌شود) و لازم نيست در همان ابتداي استفاده از دارو باشد، اين عارضه‌ مي‌تواند  بعد از عمل هم رخ هد. اين عارضه پاتوفيزيولوژي مهم رهايي مقدار بسيار زياد و به طور غير معمول ازيون كلسيم داخل سلولي مي‌باشد كه منجر به انقباض بيش از حد عضله (اغلب در عضله ماضغه )  مي‌شود.

تاكيكاردي همراه با ديس ريتمي، افزايش سطح دي اكسيد كربن بازدمي، و تخريب سلول عضلاني (yhabdomydysis) با تولدي مايوگلوبين ميا وجود دارد. مايوگلوبين اوريا

Myoqlobinuria مي‌تواند منجر به نارسايي كليوي و همچنين سبب اسيدوزتنفسي و متابوليك شود.

هايپركالميا منجر به افزايش كراتين فسفوكنياز (CPK) و افزايش بالا رونده دماي مركزي بدن (حتي بالاي [110F[43C] مي‌شود.MH درمان نشده يا به صورت درمان نامطلوب (ناقص) منجر به نارسايي قلي و كليوي مي‌شود. به علت هايپوكسي اختلالات انعقادي خون در درون عروق intravascular coagulopachy و نكروز عضلاني رخ ميدهد و همچنين پيامد نورولوژيك مرتبط به هايپوكسي آن كما و مرگ است(در 80 تا 90% موارد ديده شده است) مشكوك بودن به MH و يا تشخيص سريع آن زماني رخ ميدهد كه هر گونه يافته كلينيكي مشاهده شده درمان شود پيش از اينكه افزايش دماي واقعي رخ دهد. اقدام به درمان فوري مي‌تواند منجر به كاهش چشم گير مرگ و مير شود.

پروتكل درماني از سوي انجمن‌ هايپرترمي بدخيم آمريكا پيشنهاد و منتشر شده است.

MHAUS يك موسسه غير انتفاعي با خط مستقيم 24 ساخته است، اين موسسه همچنين مطالب آموزشي را فراهم مي‌كند. نمودار MHAU(شكل 4-1, p.68.69) راهنمايي واضح ثابت شده‌اي براي درمان mh مي‌باشد.

به محض اينكه به اين سندرم مشكوك شديد. داروهاي بيهوشي و يا شل كننده دپولاريزان بايد قطع شود. و فشار مثبت اكسيژن شروع شود.

اگر عمل جراحي شروع شده است و نمي‌توانيد متوفق كنيد، مي‌توانيد شروع به استفاده از داروهاي غير برانگيزنده مطئن مثل N2o، معذرها، داروهاي داخل وريدي متعدد(مثل تيونپتال، پروپوفول و كتامين) كفيد و داروهاي بيهوشي لوكال استفاده كنيد تا عمل جراحي به سرع پايان يابد.

اگر پروسه جراحى شروع شده ونتوانيم آن را كهنسل كنيم بهتر است از عواملى مانند نايتروس اكسايد،پروپوفول،اپيوئيدها و هوشبرهاى داخل وريدى(تيوپنتال،پروپوفول و كتامين) استفاده كنيم و بيشتر از همه لوكال آنستزيا به طور كامل براى جراحى هاى سريع مي تواند استفاده شود.

همين كه بيمارى مشخص شد درمان شروع مى شود. به جراح خبر داده مى شود.ساكسينيل كولين وهوشبر استنشاقى عواملى هستند كه نبايد به تجويزشان ادامه بدهيم.

بايد سريع گردش خونى از دانترولن بدست آورد كه بعنوان داروى كمك كننده ناميده مى شود. هيپرونتيله كردن بيمار به مدت 10 دقيقه ،دانترولن سديم(دانتريوم) به ميزانmg/kg 3-2 در ml60 آب استريل حل مى كنيم(شامل gr60مانيتول) iv به صورت بلوس پى در پى5-10دقيقه تا ميزان mg/kg10 يا تا زمانيكه تظاهرات فروكش كند و براى اداره كردن آن mg/kg1 هر 6-4 تا 72 ساعت مى دهيم. اين عامل مؤثراست در نتيجه تاثير مى گذارد از جلوگيرى ازآزاد شدن كلسيم به داخل سلولهاى ماهيچه هى در نتيجه مزاحم انقباض زيادى مى شود. همزمهن تعدادى پارامترهاى آزمايشگاهى خوانوادگى معروف بايد چك بشوند پى درپى بعلاوه گازهاى خونى.ديس ريتمى ها درمان مى شوند با پروكائين آميد يا ديگر داروهاى ضد آريتمى ، كلسيم بلوكرها را نمى توان استفاده كرد

سديم بيكربنات را هم مى دهند. هيپوكالمى درمان مى شود با كلسيم و انسولين.

فوروزمايد و مانيتول براى جلوگيرى كردن از ذخيره ميوگلوبين در لوله هاى كليوى و حفظ كردن جريان مناسب كليوى. يكcvp line  بايد ايجاد كرد. شروع به سرد كردن مى كنيم يا تزريق سالين سرد به ميزان mg/kg15 هر 15 دقيقه×3 .

لاواژ سرد معده و ترانس ركتال را بايد شروع كرد.از پكهاى سرد وپتوهاى سرد استفاده مى كنند. زمانيكه دماى مركزى بدن را مانيوتورينگ mh  توليد نمى شودهر الكتروليتى، گازهاى خونى،فاكتورهاى انعقادى يا ديگر آنورماليهاى ديگر صحيح است. براى حفظ زندگى گاهى اوقات ممكن است باى پاس قلبى نسبى ضرورى باشد.

    (با سرد كردن مى توان تمام كرد و مشروط به اكيژن رسانى كافى)

اين بيماران تحت مراقبت شديد هستند كه در icu مرقبت مى شوند. بهترين مانيتورها استفاده مى شوند. پارامترهاى متعددى استفاده مى شوند كه براى زنده ماندن ضرورى هستند.

بيهوش كننده بايد بيشترين آگاهى را از همه جوانب mh داشته باشد واز پروتكل ثابت شده براى اداره جراحى پيروى كند. پرسنل مجرب اتاق عمل بايد تعليم داده شوند كه رعايت كنند پروتكل. لازم است با هما هنگى كوشش شود كه به بازمندگان بيمار اطمينان داده شود.

درمان mh با عوامل متعددى كه در ليست بالا است صورت مى گيرد كه شامل مايع هاى وريدى اضافى و تجهيزات اداره مايع،دفيبريلاتور و ساير آيتمها كه در دسترس ترين هستند در اين حوزه.نظر به اينكه mh مى تواند بصورت ناگهانى رخ بدهد از همه داوطلبين براى بيهوشى بهيد درباره داشتن سابقه خوانوادگى اين مشكل پرسيده شود.

افزايش cpk مى تواند بعنوان جرقه اى كه باعث پيشرفت مى شود مورد بررسى قرار گيرد.وقتى كه احتمال افزايش mh وجود داشته باشد پروفيلاكسي با دانترولن ممكن است قبل از عمل شروع شود.

و اجتناب از عوامل بى حسى را بايد رعايت كرد و اين مهم است براى هر بيمار مبتلا به اين مشكل كه طيف مشخصى ازوضعيت كنونيش برايش شرح داده شود. به اندازه تعريف از مشكلش نه آدرس كامل درباره mh

درمان ا‍‍‍‍ورژانسي  براي هايپر ترمي بدخيم:

نشانه هاي هايپر ترمي بد خيم:

·     افزايش ETCO2

·     سفتي عضلات واندام ها يا تمام بدن

·     اسپاسم واختلال حركتي عضله ماستر (ماضغه)

·     تاكي كاردي وتاكي پنه

·     اسيدوز

·     افزايش دماي بدن(ممكن است يك علامت ديررس باشد)

تشخيص:

·                  ايست قلبي ناگهاني وغير مترقبه در بيمار جوان

·                  بر فرض اينكه هايپر كالمي بروز كرده درمان را شروع مي كنيم .

·                  اندازه گيري  CK" ميو گلوبين "ABG " تا زماني كه نرمال شوند

·                  معمولا ثانويه ممكن است ميوپاتي پنهان وجود داشته باشد (مثل ديستروفي عضلاني )

·                  احيا ممكن است دشوار شود يا اين كه طولاني شود .

تريسموس يا اسپاسم ماستر با ساكسنيل كولين :

·     يكي از نشانه هاي زودرس هايپر ترمي بد خيم است .

·     اگر عضله يك عضو سخت شد درمان با دانترولن را شروع مي كنيم .

·     براي روش فوري ادامه دادن بدون عامل محرك واستفاد ه از دانترولن.

·     پيگيري كردن CK وميو گلوبين براي دست كم 36 ساعت.

·     چك كردن فوري CK براي مدت 6ساعت تازماني كه به حد نرمال بر سد .

·     مشاهده رنگ ادرار اگر مقد ور باشد آزمايش ميو گلوبين .

·     تحت نظر داشتن بيمار در PACU يادر ICUدست كم تا دو ساعت.

فاز حاد درمان:

گرفتن كمك / گرفتن دانترولن

1.         اطلاع به جراح

·           قطع عوامل استنشاقي و ساكسنيل كولين

·           هايپر ونتيله كردن با O2صددرصد وبا جريان 10ليتر در دقيقه يا بيشتر

·           در صورت امكان از پيشروي جلو گيري كنيم .

(سيستم گردش خون وجذب CO2نيازي به تغيير ندارند. )

2. تزريق سريع دانترولن  با دوز  2.5Mg/kgاز يك رگ بزرگ در صورت امكان

·                 تكرار دوز آن تا زماني كه علا ئم   MH كنترول شود.

·                 گاهي اقات ممكن است بيشتر از 10mg/kg دانترولن  نياز شود. (حداكثر دوز ان 30mg/kg است.)

·                 هر ويال آن شامل  20mgاست  را با دست  كم 60ccاب مقطر براي ترريق رقيق مي كنيم گرم كردن اب مقطر تا دماي  38درجه  سبب حل شدن سريع دانترولن مي شود.

·                 كريستا لوييد ها شامل هيدروكسايد (Nah)با PHبرابر   4هر بطري  20mg داراي 3gr  مانيتول  ايزوتونيك است.

3.   بي كر بنات براي در مان اسيدوز متا بوليك:

·             1_2meq/kgدر صورتيكه هنوز ميزان گاز هاي خون شرياني در دسترس نباشد .

4.   سرد كردن بيمار ي كه دماي مر كزي بدن  بيشتر از   39درجه سانتي گراد باشد .لاواژ كردن  حفره هاي باز بدن مثل   معده  "  مثانه  " ركتوم

-              به كار بردن يخ براي سرد كر دن سطح بدن

-              تزريق داخل وريدي سالين  سرد

در صورتيكه دماي بدن بيمار به كمتر از    38درجه كاهش يافت سرد كردن را متوقف مي كنيم واز كاهش يافتن بيشتر دماي بدن به كمتر از    36درجه جلوگيري مي كنيم .

5.    ديسريتمي ها معمولا  با در مان اسيدوز وهايپر كالمي بر طرف مي شوند .

استفاده مناسب از داروها :

·           تجويز كلسيم بلو كر ها موجب هايپر كالمي يا بروز ايست قلبي در زمان استفاده همزمان با دانترولن مي شود.

6.    هيپر كالمي:

·     راه هاي در مان :هايپر ونتيلاسيون  "  بي كر بنات   " انسولين / كلوكز  و  كلسيم

·           بي كربنات  1-2mg /kgبه صورت  IV

·     براي اطفال   .1واحد انسولين بر كيلوگرم    1ml/kg كلوكز    50درصد  وبراي بزرگسالان     10واحد انسولين رگولار به صورت  وريدي  با 50ml گلوكز  50درصد

·     چك كردن گلوكز هر ساعت يك بار

7.                          پي گيري  كردن  ETCO2  والكتروليت ها گاز هاي خون " CK ودماي مركزي " رنگ وميزان برونده ادراري و بررسي  انعقادي .

اگر    CKيا  پتاسيم  از حد معمو ل بيشتر باشند يا برونده ادراري  كمتر از     .5ml/kgباشد با ايجاد ديورز ميزان ادرار را به بيشتر از   1ml/kgمي رسانيم تا از ميو گلو- بينوري ودر نهايت ازنارسايي كليه جلوگيري كنيم .

·             گاز هاي خون وريدي (مثل وريد  فمورال ) هايپرمتا بوليك شدن بيمار را بهتر از گاز هاي خون شرياني نشان مي دهند.

·             ممكن است مانيتورنگ وريد مركزي يا شريان ريوي وتست تهويه دقيقه اي نياز شود.

مرحله پس ازحاد

A-مشاهده بیمار در ICUبرای دست کم 24ساعت جهت خطر عود نشانه های بیماری پس از بهبود موقت

B-دانترولن mg/kg 1 برای 4تا 6ساعت یا mg/kg/h 25با انفوزیون برای دست کم 24ساعت .دوزهای بیشتر هم ممکن است نیاز شود.

C-پیگیری کردن علائم حیاتی و آزمایشگاهی همانند بالا(قسمت 7)

·       تکرار ABG

·       چک کردن CK هر 6ساعت یکبار

D-پیگیری کردن میوگلوبین ادرار و درمان برای جلوگیری از رسوب میوگلوبین در توبول های کلیه و در نهایت منجر شدن آن به نارسایی حاد کلیه.

درمان مراقبتی شدید برای رابدومیولیزیس(از بین رفتن عضله مخطط همراه با میوگلوبین در ادرار) ومیوگلوبینوری با افزایش میزان برونده ادراری به میزان بیشتر از ml/h200و قلیایی کردن ادرار با انفوزیون بیکربنات سدیم با توجه به ادرار و میزان PH سرم و غیره.

E-مشورت کردن بیمار با خانواده در مورد  MHوفراهم کردن توجه آنها برای ارجاع به انجمن هایپرترمی بدخیم مربوط به ایالات متحده(MHAUS).

تکمیل کردن و فرستادن اطلاعات در مرکز واکنش های ضد متابولیکی مربوط به بیهوشی (AMRA) به صورت (www.mhreg.org) وفرستادن آن برای بیمار و پزشک او.

ارجاع دادن بیمار به نزدیکترین مرکز بیوپسی برای پیگیری بیشتر.